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Hämostaseologie

Leiter

PD Dr. med. Ralf Knöfler Prof. Dr. med. Ralf Knöfler

Mitarbeiter:
Dr. med. Judith Lohse (Fachärztin)
Julia Stächele (Ärztin in Weiterbildung)
Josefine Tabea Tauer, MSc, BSc (Biotechnologie)

Forschungsprojekte (inkl. Drittmittel):

  • Registerstudien bei Patienten mit hämorrhagischen Diathesen (Hemmkörperhämophilie A, Von Willebrand Syndrom, Thrombozytopathien) im Rahmen des Kompetenznetzwerks „Hämorrhagische Diathesen Ost.“
  • THROMKID – Qualitätsprojekt zur Erfassung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen: Erabeitung von AWMF-Leitlinien für die Diagnostik und Therapie von angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen
  • Evaluation der Thrombozytenfunktion im Vollblut bei Patienten mit Thrombozytopathien und Thrombozytopenien.

Doktoranden + Thema der Arbeiten:

  • Stefan Weickardt
    Hereditäre Thrombozytopathien bei Kindern und Jugendlichen.
  • Axel Ludwig
    Untersuchungen zur primären Hämostase bei Patienten mit kardiochirurgischen Eingriffen.
  • Bianca Huhn
    Untersuchungen zur Wirksamkeit von Desmopressin bei Kindern und Erwachsenen mit hereditären Gerinnungsstörungen.
  • Anne Gneuß
    Untersuchungen zum Einfluss von Desmopressin auf Hämostaseparameter bei Patienten mit Thrombozytopathien und Von Willebrand Erkrankung.
  • Stefanie Hackel
    Evaluation neuer thrombozytärer Parameter bei Patienten mit Thrombozytopenien und Thrombozytopathien

Publikationen (2008-2012):

Knöfler R. , Jäckel J. Verzicht auf eine Routinegerinnungsdiagnostik vor HNO-Eingriffen bei Kindern. Ergebnisse einer Umfrage zur Umsetzung dieser Empfehlung in Dresden. Hämostaseologie 28, Suppl. 1 (2008), S57-S60

Klarmann D., Martinez-Saguer I., Funk MB., Knoefler R. , von Hentig N., Heller C., Kreuz W. Immune tolerance induction with mycophenolate-mofetil in two children with haemophilia B and inhibitor. Haemophilia 14 (2008), 44-49

Hanebutt FL., Rolf N., Loesel A., Kuhlisch E., Siegert G., Knoefler R. Evaluation of desmopressin effects on haemostasis in children with bleeding disorders. Haemophilia 14 (2008), 524 – 530

Rolf N., Knoefler R. , Bugert P., Gehrisch S., Siegert G., Kuhlisch E., Suttorp M. Clinical and laboratory phenotypes associated with the aspirin-like defect: a study in 17 unrelated families. British Journal of Haematology 144 (2009), 416-424

Knoefler R. , Bugert P., Rolf N., Suttorp M. Clinical and laboratory phenotype associated with the aspirin-like defect – response to Dragani te al. British Journal of Haematology 148 (2009), 663-664

Bidlingmaier C., Eberl W., Knöfler R. , Olivieri M., Kurnik K. Haemostatic testing prior to elective surgery in children? Not always! Hämostaseologie 29 (2009), 64 -67

Rolf N., Bugert P., Gehrisch S., Siegert G., Suttorp M., Knöfler R. Clinical and laboratory aspects of the Aspirin-like defect as hereditary thrombocytopathy. Hämostaseologie 29 (2009), 177 - 183

Huhn B., Hofmann A., Hofmann K., Sirb H., Aumann V., Kentouche K., Sauerbrey A., Franke D., Kuhlisch E., Knöfler R. Desmopressin testing in children with von Willebrand syndrome in haemostaseologic centers of Saxonia, Saxonia-Anhalt and Thuringia. Hämostaseologie 29 (2009), Suppl. 1, S98 - S102

Rolf N., Suttorp M., Budde U., Siegert G., Knoefler R. Essential thrombocythemia in a teenage girl resulting in acquired von Willebrand syndrome with joint haemorrhage and menorrhagia. Thrombosis and Haemostasis 103 (2010), 1272-1274

Iorio A., Halimeh S., Holzhauer S., Goldenberg N., Marchesini E., Marucci M., Young G., Bidlingmaier C., Brandao LR., Ettingshausen E., Gringeri A., Kenet G., Knöfler R. , Kreuz W., Kurnik K., Manner D., Santagostino E., Mannucci PM., Nowak-Göttl U. Rate of inhibitor development in previously untreated hemophilia A patients treated with plasma-derived or recombinant factor VIII concentrates: a systematic review. Journal of Thrombosis and Haemostasis 8 (2010), 1256-1265

Streif W., Knöfler R. , Eberl W. Inherited disorders of platelet function in pediatric clinical practice: a diagnostic challenge. Klinische Pädiatrie 222 (2010), 203-208

Knöfler R. , Streif W. Strategies in clinical and laboratory diagnosis of inherited platelet function disorders in children. Transfusion Medicine and Hemotherapy 37 (2010), 231-235

Sandrock K., Knöfler R. , Greinacher A., Fürll B., Gerisch S., Schuler U., Gehrisch S., Busse A., Zieger B. Novel mutation in Bernard Soulier syndrome. Transfusion Medicine and Hemotherapy 37 (2010), 268-277

Tauer JT., Lohse J., König S., Knöfler R. Investigations of platelet function in whole blood with BAPA as anticoagulant. Transfusion Medicine and Hemotherapy 37 (2010), 284-288

Schädlich D., Friebel D., Schallner J., Gehrisch S., Siegert G., Kuhlisch E., Knöfler R. Evaluation of primary haemostasis in children treated with valproic acid. Hämostaseologie 30 (2010), Suppl. 1, S132-S137

Hermann M., Nussbaumer O., Knöfler R. , Hengster P., Nusbbaumer W., Streif W. Real-time live confocal fluorescence microscopy as a new tool for assessing platelet vitality. Transfusion Medicine and Hemotherapy 37 (2010), 299-305

Streif W., Olivieri M., Weickardt S., Eberl W., Knöfler R. for the Thromkid study group of GTH Testing for inherited platelet defects in clinical laboratories in Germany, Austria and Switzerland. Results of a survey carried out by the Permanent Paediatric Group of the German Thrombosis and Haemostasis Research Society (GTH). Platelets 21 (2010), 470-478

Tauer JT., Gneuß A., Lohse J. Jürgens T., Knöfler R. Evaluation of desmopressin effect on primary haemostasis in pediatric patients with aspirin-like defect as hereditary thrombocytopathy. Klin Padiatr 223 (2011), 169-172

Lohse J., Gehrisch S., Tauer JT., Knöfler R. Therapy refractory menorrhagia as first manifestation of Hermansky-Pudlak syndrome. Hämostaseologie 31 (2011), Suppl. 1, S61-S63

Knöfler R. , Koscielny J., Tauer JT., Huhn B., Gneuss A., Kuhlisch E., Hofmann A., Petros S., Aumann V., Franke D., Kentouche K., Syrbe G., Seeger K., Haberland H., Klamroth R. Desmopressin testing in haemophilia A patients and carriers. Results if a multi center survey. Hämostaseologie 32 (2012), 271-275

Kooperationen

  • DDAVP- und Hemmkörperhämophilie-Projekte des Kompetenznetzwerks „Hämorrhagische Diathesen Ost.“
    Kooperation mit insgesamt 31 Gerinnungszentren aus den neuen Bundesländern
    Finanzierung: Industriemittel
  • THROMKID – Qualitätsprojekt zur Erfassung von Kindern und Jugendlichen mit angeborenen Thrombozytenfunktionsstörungen.
    Kooperation mit Prof. Dr. Werner Streif, Universitätskinderklinik Innsbruck
    Finanzierung: Industriemittel
  • Evaluation neuer thrombozytärer Parameter bei Kindern mit Thrombozytopenien und Thrombozytopathien
    Kooperation mit PD Dr. Harald Schulze und Dr. Gabriele Strauß, Transfusionsmedizin und Pädiatrische Hämatologie/Onkologie der Charité Berlin
    Finanzierung: Industriemittel