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Anorektale Fehlbildungen

Anorektale Fehlbildungen, Analatresie

Anorektale Malformationen – was ist das?

Unter dem Begriff anorektale Malformation oder auch Analatresie ist eine Fehlbildung des Enddarms / Anus zu verstehen. Sie kann in hohe, komplexere und in tiefe, weniger ausgeprägte Formen der Fehlbildung eingeteilt werden:

Eine tiefe Analatresie besteht, wenn eine häutige Deckung des Analausgangs mit Heranreichen des Enddarms innerlich bis in die Nähe des Anus oder eine geringe Verlagerung Darmausgangs nach vorn bzw. wenn eine dünne Verbindung zwischen dem normalen Enddarm und der Haut (Fistel) vorliegt.

Eine hohe Analatresie besteht, wenn der Darmausgang im Bereich der Haut fehlt und zudem eine Fehlbildung der Beckenbodenmuskulatur und des Steißbeins vorliegt. In diesen Fällen ist es deutlich erschwert, durch die operative Korrektur der Fehlbildung eine selbständige Kontinenz der Patienten zu erzielen.

Woran erkannt man das Vorliegen einer anorektalen Malformation?

Ihr Baby hat keinen äußerlich sichtbaren Darmausgang oder scheidet Stuhl an einer untypischen Stelle wie zum Beispiel dem Damm oder über die Harnröhre aus. Dies kann zu Verstopfung mit Aufstau von Stuhl und abnormem Wachsen des Bauchumfangs und schließlich Erbrechen führen.

Was tun, wenn eine anorektale Malformation vorliegt?

Feststellen der Schwere der Fehlbildung: Bereits bei der klinischen Untersuchung des Neugeborenen zeigen sich Hinweise auf die Schwere der Fehlbildung. Im Anschluss erfolgen dann weitere Untersuchungen wie Ultraschall und wenn notwendig auch ein MRT des Beckens.

Wie werden die Babies mit anorektaler Fehlbildung behandelt?

Die Therapie hängt von der Form der Fehlbildung ab. Ist eine Verbindung zwischen Darm und Haut (Fistel) vorhanden, kann diese zunächst mit Metallstiften unterschiedlicher Größe geweitet werden, sodass Ihr Kind in ausreichendem Maße Mekonium/Stuhlgang absetzen kann. Ist dies nicht der Fall, wird in der Regel die Anlage eines vorübergehenden künstlichen Darmausgangs im Bereich des Dickdarms zur Entleerung des Darms erforderlich. In jedem Fall muss eine Korrekturoperation der Fehlbildung erfolgen, damit Ihr Kind langfristig Stuhl an regelrechter Stelle ausscheiden kann. Art und Zeitpunkt der Operation hängen von der Schwere vorliegenden Fehlbildung und eventuell bestehenden Begleitfehlbildungen ab. Nach Heilung kann dann auch der künstliche Darmausgang wieder geschlossen werden.

Was passiert nach der Operation?

Nach der operativen Korrektur sehen wir Sie und Ihr Kind zunächst in kurzen Abständen in unserer Sprechstunde, um sicherzustellen, dass Ihr Kind in ausreichendem Maße Stuhl ausscheidet und eine Dehnungsbehandlung des neu geschaffenen Darmausgangs durchzuführen, welche auch in größer werdenden Abständen bis zum ersten Lebensjahr durch Sie zu Hause durchgeführt werden sollte, um eine Verengung des Darmausgangs zu verhindern.

Wie entsteht die Anorektale Malformation und wie häufig ist sie?

Eine anorektale Malformation kommt bei ca. einem von 5000 Neugeborenen vor, wobei als häufigste Form beim Mädchen eine rektovestibuläre Fistel (Verbindung zwischen Enddarm und der Haut unterhalb der Vaginalöffnung) und beim Jungen eine rektourethrale Fistel (Verbindung zwischen Enddarm und Harnröhre) vorliegt. Sie entsteht sehr zeitig in der Schwangerschaft, wenn sich der Enddarm und der Harntrakt sowie der Genitaltrakt entwickeln, wobei die genaue Ursache hierfür noch unbekannt ist. In ca. 50% der Betroffenen liegen weitere Fehlbildungen vor.