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Morbus Hirschsprung

Der Morbus Hirschsprung wird auch Aganglionose oder Megacolon congenitum genannt. Es handelt sich um eine angeborene Erkrankung die mit einer Häufigkeit von 1 unter 5000 Neugeborenen auftritt, wobei die Knaben viermal öfter betroffen sind als die Mädchen.


Als Ursache für diese Erkrankung wurde das Fehlen der Nervenzellkomplexe (Ganglien) in Abschnitten des Darmes eindeutig identifiziert, was als Aganglionose bezeichnet wird. In den allermeisten Fällen (ca. 80 %) ist nur der letzte Teil des Dickdarmes betroffen, selten erstreckt sich eine derartige Aganglionose auch über den gesamten Dickdarm bis in den Dünndarm.

Folge dieser Fehlbildung ist eine Störung der Darmbewegung, die zu einem Darmverschluss führen kann, sich aber in allen Fällen zuerst durch eine Stuhlverstopfung äußert. Oftmals zeigt sich die Erkrankung nicht sofort nach der Geburt. Erst mit dem Beenden des Stillens und der folgenden Nahrungsumstellung tritt dann die Stuhlverstopfung ein.


Zur Abklärung der Diagnose werden funktionelle und röntgenologische Untersuchungen durchgeführt. Die anorektale Schließmuskeldruckmessung ist bei sehr einfacher Durchführung (wie Fiebermessen {Fieber messen}) als Erstdiagnostik bereits sehr aussagekräftig und richtungsweisend. Eine Sicherung ist jedoch nur nach der Entnahme kleiner Gewebeproben aus der Darmschleimhaut möglich.


Der Morbus Hirschsprung ist in hohem Maße erblich bedingt. Die zentrale Rolle nimmt das sog. RET-Gen ein. Mit modernen Methoden der Molekulargenetik besteht heutzutage die Möglichkeit, entsprechende Änderungen in der Erbinformation der Patienten zu identifizieren, wonach eine genetische Beratung angeboten werden kann. Alle hierfür erforderlichen Untersuchungen führen wir in unserer Klinik seit vielen Jahren erfolgreich durch.


Die Behandlung des Morbus Hirschsprung besteht in einer chirurgischen Entfernung des erkrankten Darmabschnitts. Dabei hat sich das Vorgehen in den letzten Jahren sehr gewandelt. Während man früher eine offene Bauchoperation durchgeführt hat, wird heute auch hier ein vergleichsweise schonendes (minimal-invasives) Vorgehen bevorzugt. In unserer Klinik haben wir sehr gute Erfahrungen mit der so genannten „Durchzugsoperation nach De La Torre" gemacht, wobei der Darm ausschließlich über den After operiert wird und keine sichtbaren Narben entstehen.

Neben hervorragenden funktionellen und kosmetischen Resultaten ist der Komfort für die Kinder unmittelbar nach der Operation mit deutlich weniger Schmerzen und sofortiger Mobilität erheblich verbessert.