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Keimzelltumoren

Intrakranielle Keimzelltumoren sind eine heterogene Gruppe von seltenen Tumoren, die vornehmlich in den zentralen und mittleren Strukturen des Gehirns zu finden sind, am häufigsten im Bereich der glandula pinealis (Epiphyse) sowie in der suprasellären Region.
Keimzelltumoren treten häufiger beim männlichen Geschlecht auf und es gibt starke regionale Unterschiede bezüglich der Inzidenz. So finden sich die Tumoren in Ostasien, speziell Korea und Japan, sehr viel häufiger als in Europa.

Die Tumoren werden unterschieden in:

  • Germinome
  • nicht-Germinome (Teratome, Dottersacktumoren, Choriokarzinome, Embryonale Karzinome).

Darüber hinaus gibt es in etwa einem Viertel aller Fälle Mischtumore, die alle Untereinheiten in individuellen Anteilen enthalten können.

Gemäß einer gängigen Theorie über die Entstehung dieser Tumoren stammen die Germinome von weniger differenzierten und die nicht-Germinome von differenzierteren Vorläuferzellen ab. Die Diskussion um die Pathogenese ist aber nicht abgeschlossen und es existieren verschiedene Theorien. Auch die molekulare Pathogenese ist nicht geklärt. Es wurden verschiedene genetische Varianten beschrieben, die an der Pathogenese beteiligt sind, jedoch bedarf es hier noch weiterer Analysen.

Germinome sind strahlen- und chemosensibel.

Die operative Therapie im Sinne einer Resektion spielt hier also eine untergeordnete Rolle und beschränkt sich auf eine histologische Sicherung durch Biopsie, sofern eine Diagnose durch eine Liquoranalyse nicht zweifelsfrei erbracht werden kann.

Die Teratome wiederum sind wenig strahlensensibel und die Operation ist in diesen Fällen die einzig wirksame Therapie.

Bei den anderen, noch selteneren Untereinheiten muss eine individuelle Risikoabwägung getroffen werden, ob eine Resektion, die bei der vornehmlichen Lage dieser Tumore mit einem erheblichen perioperativen Morbiditätsrisiko verbunden sein kann, indiziert ist.

Für die Diagnose und auch für den klinischen Verlauf werden Marker im Serum und im Liquor hinzugezogen – die wichtigsten sind beta-HCG sowie alpha-Fetoprotein. Für unterschiedliche Stadien der Erkrankung sowie letztlich der Zusammensetzung also der vertretenen Untereinheiten in dem jeweiligen Tumor existieren unterschiedlich Grenzwerte für diese Parameter.

Wesentlich ist, an diese Tumoren zu denken und ggf. die richtigen diagnostischen Schritte – Liquorpunktion, Biopsie – in die Wege zu leiten und dann in einem interdisziplinären Ansatz – Strahlentherapeuten, Onkologen, ggf. Pädiater, Endokrinologen – zu behandeln.