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Pädiatrische Immunologie

Bereichsleiterin: Prof. Dr. med. Catharina Schütz

Seit November 2018 leitet Frau Prof. Schütz den Fachbereich Pädiatrische Immunologie. In der immunologischen Ambulanz bieten wir Patienten mit Verdacht auf eine angeborene Immunschwäche spezialisierte Diagnostik und Betreuung an. Eine angeborene Immunschwäche kann sich durch gehäufte oder chronische Infektionen, oder autoimmunologische, bzw. -inflammatorische Symptome äußern.

Sprechzeiten und Kontakt

Sprechstunde Mittwochs 8:00 - 15:00 Uhr

+49 (0) 351 458-2345
+49 (0) 351 458-5772

Schwerpunkte

  • B-Zell-Erkrankungen/variable Immundefekte/Agammaglobulinämien
  • T-Zell-Erkrankungen
  • Kombinierte Immundefekte
  • Neutropenien und Granulozytenfunktionsstörungen (septische Granulomatosen)
  • Fiebersyndrome
  • Andere angeborene Immundefekte
  • Patienten vor und nach Stammzelltransplantation

Team

Ärztliche Mitarbeiter*innen:

  • Prof. Dr. med. C. Schütz
  • Dr. med. Jakob Armann
  • Dr. med. Linda Geberzahn
  • Julia Körholz
  • PD. Dr. med. Joachim Roesler

Nichtärztliche Mitarbeiter*innen Ambulanz:

  • Evelore Hentschel
  • AH Antje Zimmermann

Nichtärztliche Mitarbeiter*innen Labor:

  • Frau Paul (TA)
  • Frau Gabrielyan (Biologin)

Dokumente und Links

Kooperationen

Forschung und Publikationen

Ausgewählte Publikationen

Farmer JR, Foldvari Z, Ujhazi B, Schuetz C et al. Outcomes and treatment strategies for autoimmunity and hyperinflammation in patients with RAG deficiency. J Allergy Clin Immunol Pract 2019, Mar 12. pii: S2213-2198(19)30260-0. doi: 10.1016/j.jaip.2019.02.038.

Ege M*, Schuetz C*, Jacobsen EM, et al. Late thymic deficiency after HLA-haploidentical hematopoietic stem cell transplantation for severe combined immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol  2018;doi:10.1016/j.jaci.2018.11.027.

Zinngrebe J and Schuetz C (2018). LUBAC deficiencies (HOIL and HOIP). In: MacKay I., Rose N. (eds). Encyclopedia of Medical  Immunology. 2019;doi:10.1007/978-1-4614-9209-2_166-1.

Schuetz C und Hoenig M. Therapie Schwerer Kombinierter Immundefekte im 20. Jahr-hundert.  DGfI 2018.

Ferrua F, Galimberti S, Courteille VJ, … Schuetz C et al. Hematopoietic stem cell transplantation for CD40 ligand deficiency. J Allergy Clin Immunol 2019; doi:10.1016/ j.jaci.2018.12.1010.

Delmonte OM, Schuetz C, Notarangelo LD. RAG deficiency: two genes, many diseases. J Clin Immunol  2018;38:646-655.

Schuetz C*, Hoenig M*, Moshous D, Weinstock C et al. Daratumumab in life-threatening autoimmune hemolytic anemia following hematopoietic stem cell transplantation. Blood Adv 2018;2:2500-2553.

Schuetz C, Pannicke U, Jacobsen EM, Burggraf S et al. Lesson from hypomorphic RAG mutations: why asymptomatic siblings should also be tested. J Allergy Clin Immunol 2014;133:1211-5.

Walter JE, Rosen LB, Csomos K, Rosenberg JM, Mathew D, Keszei M, …, Schuetz C et al. Broad spectrum of antibodies to self-antigens and cytokines in primary immunodeficiencies associated with RAG mutations. J Clin Invest 2015;125:4135-48.

Schuetz C*, Neven B*, Dvorak C* et al. SCID patients with ARTEMIS versus RAG deficiencies following HCT: increased risk for late toxicity for ARTEMIS deficient SCID. Blood 2014;123:281-9.

Schuetz C, Niehues T, Friedrich W and Schwarz K. Autoimmunity, autoinflammation and lymphoma in combined immunodeficiency. Autoimmunity reviews, 2010; 9:477-82.

Schuetz C, Huck K., Gudowius S., Megahed M. et al. A novel immunodeficiency with granulomas and RAG mutations, N Engl J Med 2008;358(19):2030-8.

Mohr V, Lohse P, Schulz AS, Debatin KM and Schuetz C. Urticaria, fever, and hypo-fibrinogenemia. Arthritis Rheumatol 2014;66:1377.

John T, Walter JE, Schuetz C et al. Unrelated Hematopoietic Cell Transplantation in A Patient with Combined Immunodeficiency with Granulomatous Disease and Autoimmunity Secondary to RAG Deficiency. J Clin Immunol 2016;36:725-32.

Schuetz C. 2014. In: Aversa F and Kröger N, ed. Selected CD34+ Stem Cells for Graft Engineering. Stuttgart: Thieme.

Hoenig M., Niehues T, Siepermann K, Jacobsen EM,  Schütz C et al. Successful HLA Haploidentical Hematopoietic Stem Cell Transplantation in Chronic Granulomatous Disease. Bone Marrow Transplant 2014;49:1337-8.

Walter JE, Rucci F, Patrizi L, Recher M, Regenass S, Paganini T, Keszei M, Pessach I, Lang PA, Poliani PL, Giliani S, Al-Herz W, Cowan MJ, Puck JM, Bleesing J, Niehues T, Schuetz C, et al. Expansion of immunoglobulin-secreting cells and defects in B cell tolerance in Rag-dependent immunodeficiency. J Exp Med 2010, 207(7):1541-54.

Schulz AS, Glatting G, Hoenig M, Schuetz C et al. Radioimmunotherapy-based conditioning for HCT in children with malignant and nonmalignant diseases. Blood 2011;117:4642-50.

Schuetz C, Barbi G., Hönig M., Schulz A. et al. ICF Syndrome: High Variability of Chromosomal Phenotype in Association with Classical Hodgkin Lymphoma, Am J Med Genet  2007; 143:2052-7.

International multi-centre study of pregnancy outcomes with interleukin-1 inhibitors.
Youngstein T, Hoffmann P, Gül A, Lane T, Williams R, Rowczenio DM, Ozdogan H, Ugurlu S, Ryan J, Harty L, Riminton S, Headley AP, Roesler J, Blank N, Kuemmerle-Deschner JB, Simon A, Woolf AS, Hawkins PN, Lachmann HJ.
Rheumatology (Oxford). 2017 Dec 1;56(12):2102-2108. doi: 10.1093/rheumatology/kex305.

Novel STAT1 alleles in otherwise healthy patients with mycobacterial disease.
Chapgier A, Boisson-Dupuis S, Jouanguy E, Vogt G, Feinberg J, Prochnicka-Chalufour A, Casrouge A, Yang K, Soudais C, Fieschi C, Santos OF, Bustamante J, Picard C, de Beaucoudrey L, Emile JF, Arkwright PD, Schreiber RD, Rolinck-Werninghaus C, Rösen-Wolff A, Magdorf K, Roesler J, Casanova JL.
PLoS Genet. 2006 Aug 18;2(8):e131.

Clinical features of dominant and recessive interferon gamma receptor 1 deficiencies.
Dorman SE, Picard C, Lammas D, Heyne K, van Dissel JT, Baretto R, Rosenzweig SD, Newport M, Levin M, Roesler J, Kumararatne D, Casanova JL, Holland SM.
Lancet. 2004 Dec 11-17;364(9451):2113-21.

Hematopoietic stem cell transplantation for complete IFN-gamma receptor 1 deficiency: a multi-institutional survey.
Roesler J, Horwitz ME, Picard C, Bordigoni P, Davies G, Koscielniak E, Levin M, Veys P, Reuter U, Schulz A, Thiede C, Klingebiel T, Fischer A, Holland SM, Casanova JL, Friedrich W.
J Pediatr. 2004 Dec;145(6):806-12.

Third-generation, self-inactivating gp91(phox) lentivector corrects the oxidase defect in NOD/SCID mouse-repopulating peripheral blood-mobilized CD34+ cells from patients with X-linked chronic granulomatous disease.
Roesler J, Brenner S, Bukovsky AA, Whiting-Theobald N, Dull T, Kelly M, Civin CI, Malech HL.
Blood. 2002 Dec 15;100(13):4381-90. Epub 2002 Aug 1.

Recombination events between the p47-phox gene and its highly homologous pseudogenes are the main cause of autosomal recessive chronic granulomatous disease.
Roesler J, Curnutte JT, Rae J, Barrett D, Patino P, Chanock SJ, Goerlach A.
Blood. 2000 Mar 15;95(6):2150-6.