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Immunologie-Autoinflammation-Autoimmunität-Infektion

Unser Immunsystem spielt eine zentrale Rolle bei der Abwehr von Krankheitserregern wie Bakterien und Viren, aber auch bei der Entstehung und bei der Beendigung von Entzündungsprozessen im Körper. Fehlfunktionen des Immunsystems können zu Krankheiten führen, deren Ursachen oft genetisch bedingt sind. So können Störungen in der Immunabwehr mit einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen oder besonders schweren Verläufen von Infektionen einhergehen. Defekte des Immunsystems können aber auch inadäquate Entzündungen oder Fieber hervorrufen, ohne dass eine Infektion vorliegt. Solchen autoinflammatorischen Krankheitsbildern liegen oft seltene genetisch bedingte Defekte des angeborenen Immunsystems zugrunde. Überschießende Reaktionen des Immunsystems auf Fremdantigene aus der Umwelt oder auf körpereigene Antigene können zu Autoimmunkrankheiten oder Allergien führen.

Klinisch stehen oft Fieber und Entzündungen z.B. der Haut, der Gelenke oder der Nieren im Vordergrund. Die Diagnose und Behandlung sollte in der Hand von Spezialisten liegen, die nicht nur klinisch erfahren sind, sondern die sich auch der Erforschung der Krankheitsursachen und Therapien widmen und dadurch über hierfür wichtige Einblicke in aktuellste wissenschaftliche Erkenntnisse, therapeutische Optionen und Entwicklungen verfügen.

In das Cluster sind die Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin, die Klinik und Poliklinik für Dermatologie, der Bereich Nephrologie der Medizinischen Klinik und Poliklinik III sowie der Bereich Extrakorporale Verfahren und Lipoproteinapherese der Medizinischen Klinik und Poliklinik III eingebunden.

Unser Zentrum arbeitet in diesem Cluster eng mit dem Universitäts Mukoviszidose Centrum (UMC) "Christiane Herzog" zusammen. Weitere Informationen  finden Sie direkt auf der Seite des UMC.

Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin

Krankheitsbilder

Autoinflammatorische Erkrankungen:

  • Familiäres Mittelmeerfieber (FMF)
  • Cryopyrin-assoziiertes periodisches Syndrom
  • (CAPS – CINCA Syndrom, Muckle-Wells-Syndrom, Familiäre Kälteurtikaria)
  • TNF-Rezeptor-assoziiertes periodisches Syndrom (TRAPS)
  • Hyper-IgD-Syndrom (HIDS)
  • Chronisch rekurrierende multifokale Osteomyelitis (CNO, CRMO)
  • Chronisch entzündliche Darmerkrankungen

Autoimmunerkrankungen:

  • Aicardi-Goutières Syndrom
  • Chilblain Lupus
  • Systemischer Lupus erythematodes
  • Zöliakie
  • Juvenile idiopathische Arthritis
  • juvenile Dermatomyositis
  • Sklerodermie
  • Mischkollagenosen
  • Vaskulitiden

Angeborene Immundefekte (laut IUIS Klassifikation 2019):

  • Defekte der humoralen und zellulären Immunität/ kombinierte Immundefekte inkl. auffälliges TREC Neugeborenenscreening (SCID)
  • Kombinierte T- und B-Zell-Immundefizienzen mit syndromalen Eigenschaften
  • Immunglobulinmangel inkl. CVID
  •  Defekte der Phagozytenzahl und/oder –funktion z.B. Spetische Granulomatose
  • Chronische mukokutane Candidiasis/Hyper IgE Syndrom
  • Erkrankungen mit Knochenmarksversagen inkl. schwere Neutropenien
  • Sekundäre Immundefizienzen

Schwere bakterielle u. virale Infektionskrankheiten:

  • Invasive Meningokokken- oder Streptokokkeninfektion
  • Konnatale CMV-, HSV- oder VZV-Infektion
  • Konnatale Toxoplasmose-Infektion

Spezialsprechstunden

Einbindung in bestehende Forschungsverbünde

Klinik und Poliklinik für Dermatologie

Krankheitsbilder

Autoimmunerkrankungen:

  • Lupus erythematodes (kutane und systemische Formen, Chilblain Lupus)
  • Morbus Duhring
  • Blasenbildende Autoimmunerkrankungen (bullöses Pemphigoid, Pemphigoid gestationis, lineare IgA-Dermatose, vernarbendes Schleimhautpemphigoid, Pemphigus vulgaris,  Epidermolysis bullosa acquisita)
  • Sklerodermie (systemische und zirkumskripte Formen)

Inflammatorische Erkrankungen:

  • Mastozytosen
  • Schnitzler Syndrom
  • Angioödem
  • Urtikaria

Hereditäre Strukturdefekte der Haut:

  • Epidermolysis bullosa hereditaria

Genodermatosen:

  • Neurofibromatose
  • Tuberöse Sklerose
  • Incontinentia pigmenti
  • Morbus Hailey Hailey
  • Dyskeratosis follicularis Darier

Spezialsprechstunden

  • Spezialambulanz für Autoimmundermatosen, hereditäre Epidermolysen (DER)
    PD Prof. Dr. med. Claudia Günther
    Weitere Informationen >>
  • Spezialambulanz Mastozytose, Angiödem, urtikarielle Syndrome (DER)
    Prof. Dr. med. Andrea Bauer
    Weitere Informationen >>
  • Interdisziplinäre allergologisch/pädiatrische Sprechstunde (UAC)
    Prof. Dr. med. Andrea Bauer, Dr. med Susanne Abraham, Dr. med Katja Nemat
    Weitere Informationen >>
  • Lasersprechstunde (DER)
    Dr. med. Roland Aschoff
    Weitere Informationen >>

Einbindung in bestehende Forschungsverbünde:

  • Klinische Forschergruppe TRR237 „Intracellular nucleic acid sensing as a trigger of type I interferon-driven autoimmunity affecting muscle and skin“

Bereich Nephrologie, Medizinische Klinik und Poliklinik III

Krankheitbilder

  • Vaskulitiden mit Nierenbeteiligung
  • Anti-Basalmembran Glomerulonephritis und Goodpasture Syndrom
  • Systemischer Lupus erythematodes mit Nierenbeteiligung
  • Minimal Change Erkrankung und primäre fokal-segmentale Glomerulosklerose
  • Membranöse Nephropathie
  • Thrombotische Mikroangiopathien
    • Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)
    • Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS)
    • Typisches hämolytisch-urämisches Syndrom (STEC-HUS)
  • C3-Glomerulopathie
  • Membranoproliferative Glomerulonephritis (MPGN)
  • Cryoglobulinämie
  • AA und AL-Amyloidose und andere Leichtkettenerkrankungen der Niere

Spezialsprechstunden

  • Nephrologische Ambulanz (MK III)
    Prof. Dr. med. Christian Hugo, Prof. Dr. med. Andreas Linkermann
    Weitere Informationen >> 
  • Sprechstunde für genetische Nierenerkrankungen (MKIII)
    Dr. med. Alexander Paliege, Dr. med. Chris Gebauer
    Weitere Informationen >> 

Bereich Extrakorporale Verfahren und Lipoproteinapherese, Medizinische Klinik und Poliklinik III

Extrakorporale Therapieverfahren für Autoimmunerkrankungen:

  • Immunadsorptionsverfahren zur selektiven Elimination von
    • Antikörpern (Ig, IgG, IgE)
    • Immunkomplexen

Lipoproteinapherese zur Therapie schwerster Lipidstoffwechselstörungen:

  • Homozygote familiäre Hypercholesterinämie
  • Heterozygote familiäre Hypercholesterinämie
  • Hyperlipoprotein(a)ämie

zentraler Ansprechpartner:

   Prof. Dr. med. Bernd Hohenstein
   Weitere Informationen >>

Unser Zentrum arbeitet in diesem Cluster auch eng mit dem Universitäts Mukoviszidose Centrum (UMC) "Christiane Herzog" zusammen. Weitere Informationen  finden Sie direkt auf der Seite des UMC.

Der Weiteren leitet Herr Prof. Dr. med. B. Hohenstein (MK3) das Register für C3 Glomerulopathie und Immunkomplex-vermittelte MPGN. Weitere Informationen zum Register finden Sie hier.