Benutzerspezifische Werkzeuge

Hämatologie-Onkologie

Angeborene und erworbene Störungen der Blutbildung (Hämatopoiese) stellen meist akut lebensbedrohliche Erkrankungen dar, deren Diagnostik und Behandlung  die interdisziplinäre Zusammenarbeit von Speziallaboren und ambulanten bzw. stationären Therapieeinheiten erfordert. Neben angeborenen syndromalen Erkrankungen bei denen eine Knochenmarkinsuffizienz frühzeitig nach Geburt auftritt, können sich einige Blutbildungsdefekte erst im späteren Kindesalter oder auch erst im Erwachsenenalter manifestieren. Bei einigen genetischen Veränderungen treten typischerweise kombinierte Störungen des Immunsystems und der Blutbildung auf.

Erworbene Blutbildungsstörungen wie die schwere aplastische Anämie und myelodysplastische Syndrome sind nur durch umfassende morphologische und molekulare bzw. zytogenetische Untersuchungen abzugrenzen. In den meisten Fällen im Kindesalter und in manchen Fällen bei erwachsenen Patienten besteht die einzige Behandlungsmöglichkeit in der allogenen Transplantation von Blutstammzellen, einer hochspezialisierten Behandlungsform, die nur an erfahrenen Zentren durchgeführt werden kann. Akute Leukämien im Kindes-und Erwachsenenalter sind seit kurzem durch die Intensivierung der molekularen Diagnostik in viele Subgruppen unterteilbar. Der schnelle Erkenntnisgewinn im Bereich der molekularen Pathopmechanismen hat inzwischen bei einigen malignen hämatologischen Erkrankungen zu kausalen Therapieoptionen geführt. Teilweise können auf diese Art Heilungschancen von > 80% erreicht werden.

Die Diagnostik und Therapie von seltenen Erkrankungen der Blutgerinnung erfordern eine kompetente Diagnostik, familiäre Beratung und interdisziplinäre Zusammenarbeit zwischen Kinderheilkunde und Erwachsenenmedizin.

Bei einer Häufung von Tumorerkrankungen in der Familie bzw. auch in einem Patienten und dem Auftreten von Tumoren im jüngeren Lebensalter sollte eine kompetente genetische und Interdisziplinäre Beratung durchgeführt werden. Durch neuartige DNA-Sequenzierungsmethoden können diese familiären Erkrankungen mit erheblicher Konsequenz für die Patientein und ihre Verwandten schneller und genauer eingeordnet werden und entsprechende Diagnostik- bzw. Früherkennungsprogramme veranlasst werden.

In das Cluster sind die Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe, Medizinische Klinik und Poliklinik I, die Abteilung Chirurgische Forschung sowie das Institut für Klinische Genetik (Einrichtung der Medizinischen Fakultät) eingebunden.

mit dem USE kooperierende Kliniken am UKD

Krankheitsbilder

Angeborene Blutbildungsstörungen:

  • Fanconi Anämie
  • Diamond-Blackfan Anämie
  • Shwachman-Diamond Syndrom
  • Dykeratosis congenita
  • Chronische Neutropenie

Erworbene Blutbildungsstörungen:

  • Schwere aplastische Anämie (SAA)
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
  • Myelodysplastische Syndrome (MDS)
  • Myeloproliferative Erkrankungen (MPN)

Angeborene und erworbene hämorrhagische Diathesen:

  • Hämophilie A/B
  • Hemmkörperhämophilie
  • Von Willebrand-Jürgens Syndrom
  • Faktorenmangelerkrankungen

Seltene Leukämieformen:

  • Akute Promyelozytenleukämie
  • Ph+ Chronische myeloische Leukämie im Kindes- und Jugendalter
  • NPM1- Akute myeloische Leukämie
  • FLT3-ITD Akute myeloische Leukämie

Familiäre Krebserkrankungen:

  • Familiärer Brust- und Eierstockkrebs
  • Familiäre Darmkrebssyndrome
  • Von-Hippel-Lindau Syndrom
  • Multiples Endokrines Neoplasiesyndrom (MEN)
  • Retinoblastom
  • Neurofibromatose
  • Li Fraumeni-Syndrom
  • Familiäre Tumore verschiedener Organsysteme

Erworbene Blutbildungsstörungen:

  • Schwere aplastische Anämie (SAA)
  • Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH)
  • Myelodysplastische Syndrome (MDS)
  • Myeloproliferative Erkrankungen (MPN)

Angeborene und erworbene hämorrhagische Diathesen:

  • Hämophilie A/B
  • Hemmkörperhämophilie
  • Von Willebrand-Jürgens Syndrom
  • Faktorenmangelerkrankungen

Seltene Leukämieformen:

  • Akute Promyelozytenleukämie
  • Ph+ Chronische myeloische Leukämie im Kindes- und Jugendalter
  • NPM1- Akute myeloische Leukämie
  • FLT3-ITD Akute myeloische Leukämie

Spezialsprechstunden

Einbindung in bestehende Forschungsverbünde

Klinik und Poliklinik für Frauenheilkunde und Geburtshilfe

Angeborene Fehlbildungen des äußeren und inneren Genitale bei Mädchen und jungen Frauen, Chromosomenstörungen bzw. angeborene Rezeptordefekte stellen bei Diagnose oft einen erheblichen Eingriff in das Leben der Patientinnen dar. Häufig werden die genannten Diagnosen erst mit dem Eintritt in die Pubertät gestellt und bedeuten damit möglicherweise auch eine Störung der Geschlechtsidentität bzw. einen Eingriff in die Familienplanung.

In höherem Alter können seltene Tumorerkrankungen das Leben der Patientinnen in nicht unerheblichem Maße einschränken.

Krankheitsbilder

  • Mayer-Rokitanski-Küster-Hauser-Syndrom
  • kompletten oder partiellen Androgenresistenz
  • Turner-Syndrom
  • Vulvakarzinom

Spezialsprechstunden