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Nebennierenkrankheiten (Adrenal Disorders)

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Von welchen Krankheiten kann die Nebenniere betroffen sein?

Phäochromozytom / Paragangliom

Das Phäochromozytom ist ein seltener Tumor des Nebennierenmarks, kann aber auch entlang der Wirbelsäule aus sympathischen und parasympathischen Zellen des sog. Grenzstrangs entstehen. Diese Tumore werden als Paragangliome bezeichnet.

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Präparat eines großen Phäochromozytoms

Das Nebennierenmark stellt als hauptsächliche Hormone Adrenalin und Noradrenalin her. Damit ist es für die akute Stressreaktion des Körpers verantwortlich. Phäochromozytome und Paragangliome selbst sind meistens gutartige Tumore, die selten zu generalisierter Ausbreitung neigen. Das gefährliche an diesen Tumoren ist vielmehr die unkontrollierte Produktion von Adrenalin und Noradrenalin. Diese und deren Abbauprodukte werden im Rahmen der Diagnostik im Blut und im Urin gemessen und sind über das normale Maß erhöht.

Die Patienten haben allgemeine und eher unspezifische Symptome, wie Kopfschmerzen, subjektiv verspürtes Herzrasen und Schweißausbrüche. Typischerweise treten diese Symptome in Attacken auf. Auch die Psyche kann durch die Stresshormone beeinflusst sein und nicht selten berichten die Patienten über Panikattacken, oder umgekehrt über Neigung zu Aggressivität. Vom Hausarzt wird möglicherweise eine Neigung zu hohem Blutdruck oder zu erhöhten Blutzuckerwerten festgestellt. Selten wird aber eine anfallsartige Freisetzung der Hormone im Vollbild direkt durch den Arzt beobachtet, wobei hier der Patient mit Blutdruckentgleisung und Blässe mit anschließender Hitzewallung auffällig wird. Eine Untersuchung und Diagnostik auf ein Phäochromozytom-/Paragangliomleiden ist bei jedem neu diagnostizierten Bluthochdruck zu empfehlen.

Primärer Hyperaldosteronismus

Der primäre Hyperaldosteronismus stellt die häufigste Ursache der sekundären arteriellen Hypertonie und derer kardiovaskulären Folgeerkrankungen dar. Die Ursache für den erhöhten Blutdruck liegt in einer vermehrten Produktion des Hormons Aldosteron, das im Körper an der Salz- und Wasserhaushaltsregulation beteiligt ist. Durch das Aldosteron wird im Körper zuviel Salz und Wasser zurückgehalten, wodurch der Blutdruck steigt. Diese vermehrte Produktion von Aldosteron im Körper kann im Falle des primären Hyperaldosteronismus entweder durch eine einseitige oder beidseitige Nebennierenvergrößerung oder durch einen meist gutartigen Tumor, ein sog. Nebennierenadenom verursacht sein. Es kommen aber auch gutartige nicht Aldosteron-produzierende Nebennierenadenome vor und diese Nebennierengeschwulste können unabhängig vom tatsächlichen Vorliegen einer ein- oder beidseitigen Nebennierenvergrößerung auftreten. Sicherheit, ob ein Aldosteron-produzierendes Nebennierenadenom wirklich vorliegt kann nur durch ein relativ aufwändiges invasives Verfahren, eine selektive Venenkatheterisierung der Nebennieren erlangt werden. Diese Untersuchung steht allerdings nur an wenigen ausgewählten Zentren zur Verfügung.

Eine Reihe von Blutdruckmedikamenten greift in das Aldosteron-Hormon-System ein, wodurch die physiologischen Konzentrationen erniedrigt oder reaktiv erhöht sind. Dies erschwert die Diagnostik, weshalb vor einer Messung des Hormons in der Regel eine Umstellung der Blutdruckmedikation erfolgen muss. Idealerweise erfolgt die Abklärung auf einen Hyperaldosteronismus, nachdem ein erhöhter Blutdruck diagnostiziert wurde und bevor eine Blutdruckmedikation begonnen wird.

Die Therapie liegt mit Ausnahme der beidseitigen Nebennierenvergrößerung in der Regel in einer Operation und Entfernung der betroffenen Nebenniere, obwohl auch eine Hemmung der Aldosteronwirkung mit Medikamenten erfolgen kann, die dann aber mit entsprechenden Nebenwirkungen behaftet ist.

Cushing-Syndrom

Das Cushing Syndrom zeichnet sich durch eine vermehrte Bildung von Cortisol, dem Langzeitstresshormon des menschlichen Körpers aus. Es gibt unterschiedlichste Ursachen eines sog. Hyperkortisolismus. In ca. 15% liegt ein Nebennierenrindentumor vor.

Der Nebennierenrindentumor kann auch bösartig sein, was insbesondere bei dem Vollbild der Erkrankung ausgeschlossen werden muss. Dieses Vollbild ist gekennzeichnet durch Vollmondgesicht, brüchige, pergamentartige Haut mit Neigung zu blauen Flecken, Muskelschwäche und ausgeprägten Schwangerschaftsstreifen (breiter >1cm) mit möglicher Gewichtszunahme. Die Therapie bei einem Vollbild eines Cushing-Syndroms, welches durch einen Nebennierentumor verursacht ist liegt in der Operation.

Schwierigkeiten macht die Abgrenzung zum sogenannten subklinischen Cushing. Eine unreine Haut mit Akne, schlechter Wundheilung, oder eine Änderung der normalen Körperbehaarung kann hierbei vorliegen. Auch können subtile psychische Symptome, wie Neigung zu Depression, Müdigkeit, Appetitänderung, Schlaflosigkeit, Nervosität, Konzentrationsstörungen oder Abnahme der Libido auftreten. Die Patienten neigen zu Erkrankungen wie Diabetes, Bluthochdruck und Osteoporose.

Diabetes, Bluthochdruck, Übergewicht können als Teilaspekte zum Krankheitsbild des metabolischen Syndroms zusammengefasst werden, das bei zusätzlich nachgewiesener Fettstoffwechselstörung auch als tödliches Quartett bezeichnet wird. Diese Diagnosen werden mit zunehmendem Patientenalter gehäuft gestellt. Da auch die Häufigkeit von gutartigen Nebennierentumoren im Alter in der Allgemeinbevölkerung zunimmt ist gegenwärtig nicht klar, inwieweit gutartige Geschwulste der Nebenniere nicht zu einem gewissen Ausmaß Hormone und auch Cortisol produzieren, die letztlich in diesen Krankheitsbildern resultieren. Im Gegensatz zum Vollbild des Cushing-Syndroms herrscht bei subklinischem Cushing-Syndrom derzeit kein einheitlicher Konsens über den Nutzen einer operativen Therapie im Gegensatz zur direkten Therapie der Folgeerkrankungen. Letztlich lässt sich die Diagnose nur in ausgewählten und auf Hormondiagnostik spezialisierten Ambulanzen stellen.

Nebennierenrindeninsuffizienz / Unterfunktion der Nebennieren

Mit einer Unterfunktion der Nebennieren ist in der Regel gemeint, dass von der Nebenniere Cortisol nicht in genügender Menge und dem Bedarf des Körpers entsprechend gebildet werden kann. Eine Unterfunktion der Nebennieren kann vielerlei Gründe haben. Zum besseren Verständnis muss man wissen, dass die Bildung von Cortisol in den Nebennieren einem rückgekoppelten Regelkreislauf unterliegt. Dabei wird durch ein übergeordnetes Schaltzentrum im Gehirn, dem Hypothalamus, zunächst die Hirnanhangsdrüse (Hypophyse) stimuliert. Von der Hypophyse wird auf diesen Stimulationsreiz das „Adrenocorticotrope Hormon“ (ACTH) ausgeschüttet, welches dann die Nebenniere zur Produktion von Cortisol anregt. Das Cortisol selbst übt eine hemmende Funktion auf den Hypothalamus und die Hypophyse aus, wodurch der Cortisolspiegel im Blut reguliert wird.

Zu einer Unterfunktion der Nebenniere und damit zu einem sog. Hypokortisolismus kann es auf einer der drei unterschiedlichen Ebenen des beschriebenen Regelkreislaufs kommen. Bei einer Störung der Sekretionsleistung des Hypothalamus bzw. der Hypophyse spricht man von einer tertiären oder von einer sekundären Nebenniereninsuffizienz. Auf diese beiden Störungen soll hier nicht weiter eingegangen werden. Eine primäre Nebenniereninsuffizienz liegt vor, wenn die Sekretionsleistung der Nebennieren selbst gestört ist. Dies kann durch einen Prozess bedingt sein, bei dem Antikörper gegen das eigene Nebennierengewebe gebildet werden, welches dann als körperfremd vom Abwehrsystem erkannt und darum von diesem zerstört wird. Eine solche Erkrankung wird Autoimmunerkrankung genannt. Im Falle der Nebenniere spricht man dann von einem Morbus Addison. Eine weitere Ursache einer erworbenen Nebenniereninsuffizienz sind Absiedlungen von Tumoren in die Nebennieren. Solche Absiedlungen können beispielsweise von Lungen-, Nieren- und Brusttumoren oder von Tumoren des Verdauungstraktes ausgehen. Auch Infektionen oder Einblutungen können zu einem Verlust der Funktion der Cortisolsekretion führen. Nach operativer Entfernung einer Nebenniere ist die verbleibende Nebenniere in der Regel in der Lage die Funktion der anderen vollständig zu übernehmen. Bei beidseitiger Nebennierenentfernung ist eine dauerhafte Hormonersatztherapie lebensnotwendig.

Adrenogenitales Syndrom / Hyperandrogenämie (zu viel männliche Hormone im Blut)

Das adrenogenitale Syndrom wird durch eine enzymatische Störung der Cortisolproduktion in der Nebenniere verursacht. Dabei ist in den meisten Fällen die sog. 21-Hydroxylase in ihrer Funktion gestört. Die 21-Hydroxylase ist ein Enzym, welches aus der Vorläufersubstanz 17-OH-Progesteron das Cortisol synthetisiert. Wenn die 21-Hydroxylase nicht oder nur eingeschränkt funktionstüchtig ist, bildet die Nebenniere vermehrt 17-OH-Progesteron. Das 17-OH-Progesteron ist allerdings auch die Vorläufersubstanz von männlichen Hormonen. Das erklärt, einen vermännlichten Hormonstatus in Abhängigkeit von der Aktivität der 21-Hydroxylase. Je nach Ausmaß der verbleibenden Enzymaktivität der 21-Hydroxylase unterscheidet man die klassische und die nicht-klassische Form des adrenogenitalen Syndroms. Dabei lässt sich die klassische Form noch weiter in das adrenogenitale Syndrom mit Salzverlust und in das adrenogenitale Syndrom ohne Salzverlust unterteilen. Beim klassischen adrenogenitalen Syndrom mit Salzverlust kommt es innerhalb der ersten Lebensmonate zu einem schweren Salzverlustsyndrom infolge Cortisolmangel und bei weiblichen Betroffenen zu einer ausgeprägten allgemeinen Vermännlichung. Ohne Substitutionstherapie mit Cortisolderivaten sind diese Kinder nicht überlebensfähig. Beim klassischen adrenogenitalen Syndrom ohne Salzverlust ist durch eine Restaktivität der 21-Hydroxylase die Vermännlichungserscheinungen weniger stark ausgeprägt. Das nicht-klassische adrenogenitale Syndrom wird im Gegensatz zum klassischen erst im Verlauf des ersten Lebensjahrzehnts symptomatisch. Bei diesen Patienten liegt kein Cortisolmangel vor. Therapeutisch stehen hier die Prävention von Vermännlichungserscheinungen von weiblichen Patienten und die Verhinderung einer vorzeitigen Pubertät bei männlichen Patienten im Vordergrund. Bei sehr milden Verlaufsformen kann die Erkrankung auch bis in das Erwachsenenalter unerkannt bleiben und sich erst dann durch Fertilitätsstörungen oder einen zunehmenden männlichen Behaarungstyp bemerkbar machen.